Minggu, 06/05/2012 10:10 WIB
Merry Wahyuningsih - detikHealth
Georgia, AS,Pasangan dwarfisme atau bertubuh kerdil bisa saja memiliki keturunan normal dengan tinggi seperti rata-rata kebanyakan orang. Tapi tidak bagi keluarga Johnston. Keluarga ini dinobatkan sebagai keluarga 'kurcaci' terbesar di dunia, karena Johnston, istri dan kelima anaknya mengalami gangguan dwarfisme.
Pasangan Trent Johnson dan Amber sama-sama mengalami kondisi langka achondroplasia dwarf. Uniknya, kelima anaknya pun mengalami kondisi yang sama. Tak heran dengan 7 anggota keluarga achondroplasia dwarf, keluarga ini dinobatkan sebagai keluarga kerdil terbesar di dunia.
Achondroplasia adalah bentuk dwarfisme berkaki pendek. Kata achondroplasia secara harfiah berarti 'tanpa pembentukan tulang rawan'. Namun, masalahnya bukan dalam pembentukan tulang rawan tetapi mengubahnya menjadi tulang, terutama pada tulang panjang pada lengan dan kaki.
Keluarga ini menyebut diri sendiri sebagai 'the real life seven dwarfs (tujuh kurcaci dalam kehidupan nyata)'. Meski tidak semuanya merupakan anak biologis Trent dan Amber, namun mereka bertekad untuk membesarkan kelima anaknya yang memiliki kondisi sama.
Trent dan Amber bertemu di sebuah konvensi, lalu berpacaran selama hampir empat tahun dan menikah. Lima bulan kemudian Amber pun hamil.
Trent berasal dari keluarga dwarf (bertubuh kerdil), tapi keluarga Amber adalah keluarga normal. Pasangan ini tahu ada kemungkinan bahwa anak pertama mereka bisa menjadi berukuran normal, tetapi pada 31 minggu ditemukan Jonah juga mengalami achondroplasia dwarfism.
"Kami sangat senang karena kami ingin anak-anak yang seperti kami," ujar pasangan Johnston, yang berasal dari Barnesville, Georgia, AS, seperti dilansir Dailymail, Minggu (6/5/2012).
Pada kelahiran anak biologis kedua yang diberi nama Elizabeth, sangat traumatis bagi Amber. Karena dengan tinggi hanya 122 cm, lingkar tubuh (dengan perut hamil membesar) Amber mencapai 129,5 cm.
Pasangan ini menginginkan keluarga besar, tapi sang suami tak ingin lagi menempatkan Amber pada risiko kehamilan traumatis. Mereka pun memutuskan untuk mengadopsi anak.
Amber dan Trent memutuskan untuk mengadopsi tiga anak dari berbagai belahan dunia, yaitu Ana dari Siberia, Alex dari Korea Selatan dan Emma dari China.
Anak-anak dengan gangguan dwarfisme sering disiapkan untuk adopsi dan juga diperlakukan dengan buruk di negara-negara lain karena perbedaan yang dimiliki.
Keluarga tidak mengambil pinjaman untuk mengadopsi, juga tidak menerima bantuan dari pemerintah untuk membantu membesarkan anak-anaknya, meskipun faktanya keluarga ini dianggap memiliki kecacatan.
"Kami hidup dalam batas kemampuan kami. Kami mencoba untuk melakukan semuanya sendiri," ujar Trent.
"Saya percaya ada orang kecil yang benar-benar non aktif. Tapi keluarga kami tidak," tambah Amber.
Amber adalah seorang ibu yang tinggal di rumah dan menangani kegiatan sekolah seperti Parent-Teacher Association and Girl Scouts. Sedangkan Trent membuat kerajinan pedal ekstensi untuk mobil yang membantu mendorong orang-orang dwarf. Namun pekerjaan utamanya adalah sebagai pengawas dasar di perguruan tinggi setempat.
Semua orang dengan achondroplasia memiliki perawakan pendek. Tinggi rata-rata seorang pria dewasa dengan achondroplasia adalah 132 cm dan tinggi rata-rata untuk wanita dewasa adalah 124 cm, seperti dilansir nih.gov.
Fitur karakteristik achondroplasia adalah memiliki kepala dan leher berukuran rata-rata, lengan pendek, kaki dengan lengan atas dan paha sangat pendek, berbagai gerakan terbatas pada siku, dan kepala yang membesar dengan dahi menonjol.
Jari-jari biasanya pendek dan jari manis dan jari tengah mungkin menyimpang, membentuk tampilan tangan tiga bagian (trisula). Orang dengan achondroplasia umumnya memiliki kecerdasan normal.
Masalah kesehatan yang umumnya terkait dengan achondroplasia adalah napas memperlambat atau berhenti untuk waktu yang singkat (apnea), obesitas dan infeksi telinga berulang.
(mer/ir)